特發性肺纖維化



菜瓜布肺確診後 恐活不過1年


抽菸除了引發肺阻塞、氣喘、肺癌,長期抽菸還可能引起「菜瓜布肺」(特發性肺纖維化),確診後平均存活期不到一年,比許多癌症存活期還短。2017歐洲呼吸道學會年會近日發表多篇研究,指出合併用藥可以增加療效,延長存活期。

台灣「菜瓜布肺」患者約1300多人,因早期症狀不明顯,確診時幾乎都已到晚期,且因缺少有效治療藥物,只能使用類固醇、化痰藥,但幫助不大,病人如同被宣判死刑。

台大醫院副院長、台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長余忠仁指出,「菜瓜布肺」致病原因仍不明,一般認為,與基因遺傳、抽菸、胃食道逆流有關;此外,長期暴露在粉塵、化學物質等危險環境中,如木工、美髮業、裝潢工人等,均屬於高風險族群,應提高警覺,如果乾咳超過兩個月,易喘、呼吸困難,就應就醫。

台灣健保於今年3月給付新型治療特發性肺纖維化呼吸道藥物。臨床顯示,持續使用新藥,可以減緩肺功能下降近五成,減少超過六成的急性惡化機率,死亡風險則降低四成三。最新研究發現,症狀嚴重者使用此藥時,搭配另一項不同作用機轉的藥物,效果更好。

余忠仁說,兩種藥物合併治療,同時針對四種生長因子發生作用,臨床顯示可降低纖維化、減緩肺功能惡化。不過,另一種藥物有光過敏等副作用,且健保尚未給付,患者必須自費。
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台北榮總臨床呼吸生理科主任彭殿王指出,特發性纖維化是指不明原因造成的肺部組織纖維化病變,讓肺葉變得像菜瓜布一樣粗糙,會讓肺功能急遽下降。

資料佐證

https://zh.wikipedia.org/zh-hant/特发性肺纤维化
特發性肺纖維化
http://www.appledaily.com.tw/appledaily/article/supplement/20160618/37273679/
莫名久咳 當心特發性肺纖維化

特發性肺纖維化 - 維基百科,自由的百科全書

維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。如需專業意見請諮詢專業人士。 特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)又稱隱源性纖維化肺泡炎,瀰漫性纖維化肺泡炎,間質性瀰漫性肺纖維化為特發性間質性肺炎中最常見之一種,是無明顯原因的,進行性的肺纖維化。肺間質的廣泛纖維化形成而肺組織增厚,造成不可逆轉地喪失肺組織氧氣交換的能力。 是一致命的呼吸系統疾病。

https://zh.wikipedia.org/zh-hant/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96

莫名久咳 當心特發性肺纖維化 | 蘋果日報

莫名久咳、走路會喘,當心罹患致死率高的特發性肺纖維化(簡稱IPF),台北榮總臨床呼吸生理科主任彭殿王指出,特發性纖維化是指不明原因造成的肺部組織纖維化病變,讓肺葉變得像菜瓜布一樣粗糙,會讓肺功能急遽下降,患者平均存活期僅8至10個月,比多數的癌症還要短,所幸目前有口服標靶藥物可供治療,每顆需自費約1500至1600元。報導╱黃子倫 攝影╱高凱新彭殿王醫師表示,在台灣平均每年約新增200~300位I

http://www.appledaily.com.tw/appledaily/article/supplement/20160618/37273679/

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